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血紅蛋白尿
血紅蛋白尿（hemoglobinuria）指尿中含有游離血紅蛋白而無(wú)紅細胞，或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象。反映了血管內有超出正常的溶血。由于尿中血紅蛋白含量不等尿色可以呈紅色、濃茶色，嚴重時(shí)呈醬油色?；颊咭蚣膊〔∫虿煌杀憩F不同癥狀，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的血紅蛋白尿容易清晨第一次尿出現。蠶豆病有進(jìn)食蠶豆史或在蠶豆開(kāi)花季節發(fā)生。溶血嚴重時(shí)常伴貧血、黃疸，肝、脾大。根據引起血紅蛋白尿的原發(fā)疾病，針對病因進(jìn)行治療。血紅蛋白尿（hemoglobinuria）指尿中含有游離血紅蛋白而無(wú)紅細胞，或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象。反映了血管內有超出正常的溶血。由于尿中血紅蛋白含量不等尿色可以呈紅色、濃茶色，嚴重時(shí)呈醬油色?；颊咭蚣膊〔∫虿煌杀憩F不同癥狀，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者的血紅蛋白尿容易清晨第一次尿出現。蠶豆病有進(jìn)食蠶豆史或在蠶豆開(kāi)花季節發(fā)生。溶血嚴重時(shí)常伴貧血、黃疸，肝、脾大。根據引起血紅蛋白尿的原發(fā)疾病，針對病因進(jìn)行治療。
病因
- 1.尿路中溶血
- 若尿相對密度低于1.006，則紅細胞在尿中溶解，尿色呈紅色稱(chēng)假性血紅蛋白尿。
- 2.腎梗塞
- 3.血管內溶血
- 是血紅蛋白尿最重要最常見(jiàn)的原因，具體如下：
- （1）紅細胞先天缺陷所致的溶血性貧血。
- （2）血型不合：輸血反應。
- （3）細菌感染：見(jiàn)于敗血癥、感染性細菌性心內膜炎；原蟲(chóng)感染常見(jiàn)惡性瘧疾，此病又稱(chēng)黑尿熱。
- （5）動(dòng)植物因素引起血管內溶血：見(jiàn)于毒蛇咬傷，毒蕈中毒。
檢查
- 實(shí)驗室檢查對確定溶血性貧血的存在和原因有決定性?xún)r(jià)值，根據臨床最大可能地進(jìn)行相應的特殊試驗，如酸溶血、熱溶血、冷溶血以及紅細胞震蕩試驗等，以便確定具體疾病的診斷。紅細胞脆性試驗可作為初步檢查。血常規除貧血外，網(wǎng)織紅細胞增加是特點(diǎn)，周?chē)蟪霈F幼稚紅細胞，骨髓檢查紅系列增生活躍，而粒系列、巨核系列正常。
鑒別診斷
- 1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
- 2.蠶豆病
- 是先天性遺傳性紅細胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氨酶（G-6-PD），本病進(jìn)食蠶豆或吸入蠶豆花粉后1～2d出現精神不振，黃疸，醬油色尿提示本病。確診須依賴(lài)實(shí)驗室檢查，常用的診斷方法是：①G6－PD活性測定（最可靠）②谷既甘肽穩定試驗③紅細胞海涅茨小體計數④亮甲酚藍染料還原試驗⑤高鐵血紅蛋白還原試驗。
- 3.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿
- 系指患者全身或局部手泡在冷水或進(jìn)食冷飲后出現血紅蛋白尿。實(shí)驗室的診斷依據是溶血素試驗陽(yáng)性（當-蘭試驗）直接抗人球蛋白試驗陽(yáng)性，屬于一種后天獲得性溶血性貧血。
- 4.遺傳性球形紅細胞增多癥
- 是一種遺傳慢性溶血性貧血，診斷依據是：血紅蛋白尿，紅細胞呈球形，黃疸，脾大，貧血。實(shí)驗室檢查主要是紅細胞脆性增加。有家族史可幫助診斷。
- 5.地中海性貧血
- 6.惡性瘧疾
- 又稱(chēng)黑尿熱，蚊蟲(chóng)叮咬瘧疾患者后將瘧原蟲(chóng)帶入健康人體內發(fā)病，因此夏季多見(jiàn)，我國南方比北方多見(jiàn)。診斷除尿呈紅色、茶色、黑色外，主要根據季節、區域、瘧疾患者接觸史、輸血史等，發(fā)冷發(fā)熱期血涂片找瘧原蟲(chóng)是確診手段。
- 7.肌紅蛋白尿
- 由于肌肉組織變性，炎癥肌肉組織廣泛損傷及代謝紊亂使肌紅蛋白從受損的肌肉組織滲出，肌紅蛋白分子量小易從腎臟排出而發(fā)生肌紅蛋白尿，見(jiàn)于擠壓綜合征，大面積燒傷等大塊肌肉組織受損者。
治療原則
- 根據引起血紅蛋白尿的不同發(fā)病原因，給予對癥治療。
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